Порфірії та легенди про вампірів

на правах реклами

/data/blog/120323/7a452c14d9a3966e321ce20d236f3839.jpg

 

Порфірії - група спадкових захворювань, для яких характерне порушення порфіринового обміну. Порфірини синтезуються всіма клітинами організму, переважно клітинами печінки і спинного мозку. Порфірини формують гем (небілкова частина гемоглобіну) і ферменти (цитохром, пероксидаза, гідролаза та ін.), які переносять кисень і приймають участь в процесах біологічного окислення.

 

Порушення порфіринового обміну призводить до підвищення рівня порфіринів та їх попередників в крові, накопичення їх під шкірою і в м'яких тканинах у вигляді кристалів червоно-коричневого кольору. Порфірини виділяються з сечею, забарвлюючи її в червоний колір.

 

Успадковуються порфірії за аутосомно-домінантним типом, окрім пізньої шкірної форми порфірії. Останню може спровокувати сувора низьковуглеводна дієта, природні коливання гормонального фону, інфекції, зловживання алкоголем. Також порфірійна атака може бути спровокована прийомом цілого ряду лікарських препаратів, таких як барбітурати, сульфаніламіди, антидепресанти, транквілізатори, антигістамінні, антиконвульсанти, сечогінні, синтетичні естрогени, прогестини та ін.

 

Зараз порфірія - це хвороба, яка вимагає певної діагностики та лікування. Але так було не завжди. Нещасним пацієнтам з порфірією приписували демонічні здібності і неймовірну силу, їх боялися, називали вампірами і винищували нелюдськими методами. Так відбувалося аж до 1863 р, поки англійський лікар Лі Ілліс не представив на розгляд Королівського медичного товариства монографію «Про порфірії і етіологію перевертнів», де він скрупульозно проаналізував всі знайдені достовірні задокументовані записи про вампірів і перевертнів Європи XII-XIX ст. Ілліс висловив припущення, що основою цих історій є реальні епізоди, пов'язані з порфірією.

 

Клінічні симптоми порфірії відомі з давніх-давен. Це науковий доказ того, що вампіри реальні. За часів середньовіччя нерідко серед королівських сімей, а також в важкодосяжних місцевостях (до прикладу, гірська Трансильванія), зустрічалися близькоспоріднені шлюби, через які виникали генні мутації. І, відповідно, непоодинокими були випадки порфірії. У хворих на порфірію підвищена фоточутливість. Сонячні промені стимулюють розпад гемоглобіну, змушуючи нещасних страждати від болю. При перебуванні на сонці з'являються опіки, пухирі, пігментація, тому такі люди змушені вести нічний спосіб життя. Хворих турбують болі в животі, Ураження хрящів, внаслідок накопичення порфіринів, призводить до деформації вух і носа, стоншення та висихання шкіри. Розвивається гіпертрихоз відкритих ділянок тіла. Зуби і кон'юнктива очей хворих на порфірію набувають червонуватого відтінку, шкіра навколо губ висихає, грубіє, натягується і відкриває зуби, також стоншуються і ясна, відкриваючи різці, внаслідок чого формується характерний оскал вампіра. Анемія надає шкірі блідуватого відтінку. Пальці рук деформуються, нігті набувають червонуватого відтінку, розвивається полінейропатія. Нелюбов до дзеркал пояснити в цьому випадку нескладно. Хворим на порфірію неприємно споглядати своє відображення в дзеркалі через змінену зовнішність, тому "вампіри" просто завішували дзеркала в своєму будинку. Так само просто пояснити чутливість хворих на порфірію до часнику, оскільки речовини, які містить часник, у здорових людей стимулюють кровотворення, а у хворих, навпаки, лише підсилюють симптоми порфірії. Це змушує нещасних уникати його в будь-якому вигляді. Усамітнений і нічний спосіб життя, зміни тіла хворих, які страждають на порфірію, а також інші особливості поведінки формують субстрат розвитку психічних захворювань, агресії. Не варто відкидати ще історично-культурну особливість середньовіччя. Це епоха відьом і чаклунів, страшний час масових публічних страт "нечисті". І, наостанок, кривавий образ середньовічного вампіра довершує споживання в їжу великої кількості крові теплокровних тварин, з метою зменшення проявів порфірії. У середньовіччі іншого способу лікування порфірії не знали.

 

Розрізняють три найбільш поширені форми порфірії: пізня шкірна, еритропоетична та інтермітуюча. Ці форми мають істотні відмінності і вимагають різних підходів в діагностиці і лікуванні. Хвороба протікає у вигляді атак і ремісій.            У людини з симптомами порфірії спостерігаються відхилення в результатах лабораторних аналізів. При підозрі на гостру порфірію, в першу чергу, визначають вміст дельта-амінолевулінової кислоти і порфобіліногенів в сечі, а також вміст порфірину в плазмі крові та інші аналізи. Для визначення типу порфірії визначають активність ферментів синтезу гема в клітинах крові, у випадках гострої інтермітуючій порфірії проводять ДНК-аналіз, визначають активність ферментів еритроцитів і лімфоцитів. При підозрі на атаку порфірії виконують якісну пробу з реактивом Ерліха, чутливу до підвищення рівню порфобіліногену сечі більш ніж в 5 разів вище норми, що відповідає критеріям атаки гострої порфірії.

 

І в наш час порфірії важко піддаються лікуванню, їх важко діагностувати. Але зараз є можливість надати невідкладну допомогу під час атаки гострої порфірії і полегшити стан хворого, поліпшити його якість життя, тим самим суттєво мінімізувати інвалідизацію. Атака вимагає невідкладної медичної допомоги і полягає в внутрішньовенній інфузії гему ргіназу в дозі 3 мг / кг, розчиненого в 100 мл фізіологічного розчину протягом 1-4 днів. При відсутності гему ргіназу, можна використовувати великі дози глюкози – 500 г на добу внутрішньовенно. Вона також пригнічує синтез амінолевулінової кислоти.

 

Також для лікування порфірії використовується плазмофорез. З метою купіювання больового синдрому при полінейропатії, використовуються габапентин, прегабалін та опіати. Для корекції вегетативних розладів, використовуються β-блокатори. Психічні розлади коректуються нейролептиками, транкквілізаторамі. Величезне значення в поліпшенні якості життя пацієнтів має відмова від паління, вживання алкоголю, повноцінне вітамінне харчування, відмова від вживання потенційно небезпечних лікарських засобів.

 

Люди "вампірів" боялися через характерний, відлюдькуватий спосіб життя, оскільки, найбільше лякає незвідане. І всіляко намагалися їх знищити, вигадуючи для цього вишукані способи. Це велика помилка людства. Ми здійснюємо такі помилки і зараз, дистанціюючись від хворих на СНІД, намагаємося не помічати дітей з ДЦП, епілепсію, синдромом Дауна. А вони люди. Такі ж самі люди, як і всі, просто вимагають лікування, особливого підходу і догляду. Таких людей суспільство намагається не помічати, ігнорувати. Матусі здорових діток відводять своїх чад від особливої дитини на майданчику. «Не таких» дітей відмовляються приймати в деяких громадських місцях, щоб не псувати свою "карму". Хіба це не середньовіччя? Можливо, коли-небудь і ми подорослішаємо.

 

Анохіна Світлана Любомирівна

лікар-невролог, психіатр. Асистент кафедри психіатрії, наркології та медичної психології ІФНМУ.

Клініка «Медекс плюс»

Вул. Військових Ветеранів, 10

Тел.: (0342)711560; моб: (097)6607117; (066)2375522


18.11.2016 9107 0
Коментарі (0)

16.09.2025

Попри російсько-українську війну, що триває з 2022 року, туризм на Івано-Франківщині не просто виживає, але й активно розвивається.    

331
14.09.2025
Вікторія Матіїв

Олексій Солоданюк загинув 23 серпня 2023 року на Запорізькому напрямку. Сім'я Солоданюк родом з Черкащини, але останні дев'ять років проживали у Києві. Після загибелі чоловіка Катерина разом з дворічною донечкою Соломією переїхали в Івано-Франківськ.  

1583
09.09.2025

Чому історичні скарби під загрозою?

1374
05.09.2025
Вікторія Косович

Як в Івано-Франківську справляються з викликами в умовах війни, які інфраструктурні проєкти реалізовують та що планують після перемоги, Фіртка поспілкувалася з заступником мера, директором департаменту інфраструктури, житлової та комунальної політики Івано-Франківської міської ради Михайлом Смушаком.

1238
01.09.2025
Вікторія Матіїв

Журналістка Фіртки розпитала шкільну практичну психологиню Віталію Саламащак про те, як війна впливає на емоційний стан учнів, які методи допомагають дітям впоратись зі стресом та тривожністю і що батькам і вчителям варто знати, щоб підтримати дітей у цей непростий час.

1212
30.08.2025

Кримінальний шлейф компанії-переможця «Коста-Проект» викликає занепокоєння щодо прозорості будівництва системи лінійної телемеханіки.  

7315

Свого часу транзитом на Тибет вдалося відвідати Непал та його столицю Катманду. І за ці кілька днів вісім років тому склалося враження, що непальці багато в чому подібні до українців.

354

Некромантія — це про культуру. Культура, яка по суті є рекультивацією, стає просто культом смерті. Ніби логічно — чим більше мудрості, тим більше любови до смерті. Або ж сили й наснаги її прийняти. Це культ або ж ритуал.

492

Ще недавно приналежність до певної конфесії визначали також за однією ознакою, вважаючи, що православний священник має бороду, а католицький — з поголеним обличчям.

729

Цього дня, рівно 148 років тому, 22 серпня 1877 року народився мій прапрадід Самійло Головенський. Він був козацького роду, заможним, володів 30-ма гектарами поля та млином. В радянські часи його назвали «куркулем».

1769
16.09.2025

Добра тарілка — це не дієта, а насолода: страви, які радують очі, душу і живлять тіло. Навіть простий перекус може стати маленьким ритуалом, що заряджає позитивом на кілька годин уперед.  

129
10.09.2025

Час останнього прийому їжі може впливати на здоров’я не менше, ніж її склад.  

1214
06.09.2025

Сіль супроводжує людство тисячоліттями. Колись вона була «білим золотом», за яке воювали й платили цілими статками, а сьогодні часто стає об’єктом звинувачень у шкоді для здоров’я.  

699
16.09.2025

Простий образ сіяча й зерна розкриває глибоку істину: від нас залежить, чи проросте й принесе плід те, що ми чуємо й сприймаємо.

131
09.09.2025

Християнська родина — це не лише осередок любові й підтримки, а й «домашня Церква».  

1378
05.09.2025

Вірян запрошують на прощу до Погінського монастиря, що на Прикарпатті.  

968
03.09.2025

Мер Івано-Франківська Руслан Марцінків підтримав позицію Українського католицького університету щодо враховування світоглядних критеріїв при відборі студентів на програму з проживанням у колегіумі.  

1515 1
16.09.2025

Суди викривають байдужість місцевих рад до збереження історичних пам’яток.  

295
16.09.2025

Непал є країною, де домінують ліві політичні погляди. Загалом воно й не дивно, оскільки саме в Непалі народився сам Будда Гаутама.

351
04.09.2025

В Пекіні відбувся найбільший в історії Китаю військовий парад, присвячений 80-літтю завершення Другої Світової війни.

1178
01.09.2025

FP-5 «Фламі́нго» — українська крилата ракета великої дальності. Перші фотографії ракети опубліковані 17 серпня 2025 року. Пізніше оприлюднені її технічні дані свідчать, що українська ракета вдвічі перевищує як дальність, так і вагу бойової частини знаменитих американських «Томагавків». При цьому вона приблизно вдвічі дешевша за американські ракети.  

1468
23.08.2025

Лише в серпні поточного року українськими дронами були вражені, деякі по кілька разів, сім великих нафтопереробних підприємств Росії та інша інфраструктура. Загалом враженими виявилися підприємства, які забезпечують 14% ринку пального Росії.  

955