агенція новин

Порфірії та легенди про вампірів

на правах реклами

/data/blog/120323/7a452c14d9a3966e321ce20d236f3839.jpg

 

Порфірії - група спадкових захворювань, для яких характерне порушення порфіринового обміну. Порфірини синтезуються всіма клітинами організму, переважно клітинами печінки і спинного мозку. Порфірини формують гем (небілкова частина гемоглобіну) і ферменти (цитохром, пероксидаза, гідролаза та ін.), які переносять кисень і приймають участь в процесах біологічного окислення.

 

Порушення порфіринового обміну призводить до підвищення рівня порфіринів та їх попередників в крові, накопичення їх під шкірою і в м'яких тканинах у вигляді кристалів червоно-коричневого кольору. Порфірини виділяються з сечею, забарвлюючи її в червоний колір.

 

Успадковуються порфірії за аутосомно-домінантним типом, окрім пізньої шкірної форми порфірії. Останню може спровокувати сувора низьковуглеводна дієта, природні коливання гормонального фону, інфекції, зловживання алкоголем. Також порфірійна атака може бути спровокована прийомом цілого ряду лікарських препаратів, таких як барбітурати, сульфаніламіди, антидепресанти, транквілізатори, антигістамінні, антиконвульсанти, сечогінні, синтетичні естрогени, прогестини та ін.

 

Зараз порфірія - це хвороба, яка вимагає певної діагностики та лікування. Але так було не завжди. Нещасним пацієнтам з порфірією приписували демонічні здібності і неймовірну силу, їх боялися, називали вампірами і винищували нелюдськими методами. Так відбувалося аж до 1863 р, поки англійський лікар Лі Ілліс не представив на розгляд Королівського медичного товариства монографію «Про порфірії і етіологію перевертнів», де він скрупульозно проаналізував всі знайдені достовірні задокументовані записи про вампірів і перевертнів Європи XII-XIX ст. Ілліс висловив припущення, що основою цих історій є реальні епізоди, пов'язані з порфірією.

 

Клінічні симптоми порфірії відомі з давніх-давен. Це науковий доказ того, що вампіри реальні. За часів середньовіччя нерідко серед королівських сімей, а також в важкодосяжних місцевостях (до прикладу, гірська Трансильванія), зустрічалися близькоспоріднені шлюби, через які виникали генні мутації. І, відповідно, непоодинокими були випадки порфірії. У хворих на порфірію підвищена фоточутливість. Сонячні промені стимулюють розпад гемоглобіну, змушуючи нещасних страждати від болю. При перебуванні на сонці з'являються опіки, пухирі, пігментація, тому такі люди змушені вести нічний спосіб життя. Хворих турбують болі в животі, Ураження хрящів, внаслідок накопичення порфіринів, призводить до деформації вух і носа, стоншення та висихання шкіри. Розвивається гіпертрихоз відкритих ділянок тіла. Зуби і кон'юнктива очей хворих на порфірію набувають червонуватого відтінку, шкіра навколо губ висихає, грубіє, натягується і відкриває зуби, також стоншуються і ясна, відкриваючи різці, внаслідок чого формується характерний оскал вампіра. Анемія надає шкірі блідуватого відтінку. Пальці рук деформуються, нігті набувають червонуватого відтінку, розвивається полінейропатія. Нелюбов до дзеркал пояснити в цьому випадку нескладно. Хворим на порфірію неприємно споглядати своє відображення в дзеркалі через змінену зовнішність, тому "вампіри" просто завішували дзеркала в своєму будинку. Так само просто пояснити чутливість хворих на порфірію до часнику, оскільки речовини, які містить часник, у здорових людей стимулюють кровотворення, а у хворих, навпаки, лише підсилюють симптоми порфірії. Це змушує нещасних уникати його в будь-якому вигляді. Усамітнений і нічний спосіб життя, зміни тіла хворих, які страждають на порфірію, а також інші особливості поведінки формують субстрат розвитку психічних захворювань, агресії. Не варто відкидати ще історично-культурну особливість середньовіччя. Це епоха відьом і чаклунів, страшний час масових публічних страт "нечисті". І, наостанок, кривавий образ середньовічного вампіра довершує споживання в їжу великої кількості крові теплокровних тварин, з метою зменшення проявів порфірії. У середньовіччі іншого способу лікування порфірії не знали.

 

Розрізняють три найбільш поширені форми порфірії: пізня шкірна, еритропоетична та інтермітуюча. Ці форми мають істотні відмінності і вимагають різних підходів в діагностиці і лікуванні. Хвороба протікає у вигляді атак і ремісій.            У людини з симптомами порфірії спостерігаються відхилення в результатах лабораторних аналізів. При підозрі на гостру порфірію, в першу чергу, визначають вміст дельта-амінолевулінової кислоти і порфобіліногенів в сечі, а також вміст порфірину в плазмі крові та інші аналізи. Для визначення типу порфірії визначають активність ферментів синтезу гема в клітинах крові, у випадках гострої інтермітуючій порфірії проводять ДНК-аналіз, визначають активність ферментів еритроцитів і лімфоцитів. При підозрі на атаку порфірії виконують якісну пробу з реактивом Ерліха, чутливу до підвищення рівню порфобіліногену сечі більш ніж в 5 разів вище норми, що відповідає критеріям атаки гострої порфірії.

 

І в наш час порфірії важко піддаються лікуванню, їх важко діагностувати. Але зараз є можливість надати невідкладну допомогу під час атаки гострої порфірії і полегшити стан хворого, поліпшити його якість життя, тим самим суттєво мінімізувати інвалідизацію. Атака вимагає невідкладної медичної допомоги і полягає в внутрішньовенній інфузії гему ргіназу в дозі 3 мг / кг, розчиненого в 100 мл фізіологічного розчину протягом 1-4 днів. При відсутності гему ргіназу, можна використовувати великі дози глюкози – 500 г на добу внутрішньовенно. Вона також пригнічує синтез амінолевулінової кислоти.

 

Також для лікування порфірії використовується плазмофорез. З метою купіювання больового синдрому при полінейропатії, використовуються габапентин, прегабалін та опіати. Для корекції вегетативних розладів, використовуються β-блокатори. Психічні розлади коректуються нейролептиками, транкквілізаторамі. Величезне значення в поліпшенні якості життя пацієнтів має відмова від паління, вживання алкоголю, повноцінне вітамінне харчування, відмова від вживання потенційно небезпечних лікарських засобів.

 

Люди "вампірів" боялися через характерний, відлюдькуватий спосіб життя, оскільки, найбільше лякає незвідане. І всіляко намагалися їх знищити, вигадуючи для цього вишукані способи. Це велика помилка людства. Ми здійснюємо такі помилки і зараз, дистанціюючись від хворих на СНІД, намагаємося не помічати дітей з ДЦП, епілепсію, синдромом Дауна. А вони люди. Такі ж самі люди, як і всі, просто вимагають лікування, особливого підходу і догляду. Таких людей суспільство намагається не помічати, ігнорувати. Матусі здорових діток відводять своїх чад від особливої дитини на майданчику. «Не таких» дітей відмовляються приймати в деяких громадських місцях, щоб не псувати свою "карму". Хіба це не середньовіччя? Можливо, коли-небудь і ми подорослішаємо.

 

Анохіна Світлана Любомирівна

лікар-невролог, психіатр. Асистент кафедри психіатрії, наркології та медичної психології ІФНМУ.

Клініка «Медекс плюс»

Вул. Військових Ветеранів, 10

Тел.: (0342)711560; моб: (097)6607117; (066)2375522


18.11.2016 80 0
Коментарі (0)

Çàãðóçêà...
18.01.2018

Декілька століть Успенський собор у Крилосі (територія історичного Галича) був зразком місцевої довершеної архітектури. Сьогодні від нього залишились лише фундаменти, яким загрожує остаточне руйнування.   Археологи та архітектори просять Міністерс

267 0
16.01.2018

Протягом тижня сотні івано-франківців та гостей міста долучилися до музичного різдвяного дійства, яке відбувалося у храмі Царя Христа на Майзлях.

516 1
15.01.2018

Очільник фракції «УКРОП» в Івано-Франківській обласній раді, голова її постійної комісії з питань бюджету, фінансів та податків Микола Палійчук проаналізував суспільно-політичну ситуацію в країні.

608 0
13.01.2018

До Вашої уваги підсумки другого в цьому році тижня від історика, блогера, нашого експерта Мирослава Кошика.

285 0
11.01.2018

На саме Різдво 1908 року в Станиславові зібрався велелюдний з’їзд Русько-Української радикальної партії, яких у той час поляки обзивали «гайдамаками»...

604 0
09.01.2018

8 січня, відсвяткував свої 50 відомий український футболіст Валентин Москвін, вихованець івано-франківського «Прикарпаття».

754 0

Колись тут жила шляхта. Потім її не стало. Й нинішня нешляхта робить так, щоби про шляхту забули.

256 0

Внутрішній біль в душах і серцях переслідує українців сотні років, особливо для нас зараз, коли загарбані території корінного народу, йде відкрита війна...

466 0

Якраз перед Миколаєм подзвонила знайома чиновниця, любителька ворожіння та битв екстрасенсів. Сказала, що бачила зловісний сон, просила розтлумачити.

773 0

Наша політична сила стала однією з небагатьох, яка подала рівну кількість кандидатів-жінок та кандидатів-чоловіків. Фракцію “Самопоміч” у міській раді представляє шість депутатів. Це досить мало, щоб впливати на прийняття рішень, на яких ми на

755 0
17.01.2018

В американському штаті Мічиган неподалік від міста Детройт 16 січня було зафіксовано падіння метеорита, яке викликало невеликий землетрус.   Про це повідомляє прес-служба Національної метеорологічної служби США в Twitter.   Синоптики підтвер

142 0
16.01.2018

НЛО у формі м'ясорубки помітили жителі Техасу. Очевидці заявили, що корабель прибульців літав в небі кілька хвилин, після чого перемістився в іншу частину міста.   Про це повідомляють росЗМІ.   Наразі вже відомо, що інцидент стався 12 січня

171 0
11.01.2018

Вчені заборонили літати космонавтам на Марс частіше, ніж один раз на життя. Це спричинено великою дозою радіації, яку космонавти отримують під час відвідин "червоної планети".   Про це повідомляє Meduza.   Російські та болгарські вчені на

302 0
16.01.2018

Папа Франциск 8 січня 2018 року прийняв Послів, акредитованих при Святому Престолі. У промові до них Римський Архиєрей згадав про Україну, закликавши сприяти припиненню війни. «Спільні старання на користь відбудування мостів є невідкладними також

94 0
02.01.2018

Теж це відчуваєте? Передсвятковий настрій вже витає довкола: прикрашені ялинки, величезні вітрини магазинів нагадують казкові сюжети, листівки, рекламки, пісні — все на різдвяні мотиви.

576 0
16.01.2018

Одного разу до батька прийшла донька, молода жінка, і з сумом сказала: – Тату, я так втомилася від усього, у мене постійні труднощі на роботі і в особистому житті, вже просто немає сил… Як справлятися з усім цим? Батько відповів: – Дава

319 1
17.01.2018

В Івано-Франківську журналіст, автор та режисер Юрій Паливода презентував нову короткометражну стрічку "Дух Різдва".

660 0
17.01.2018

За словами ініціатора  створення спільноти, начальника управління транспорту і зв’язку міськвиконкому Олега Ганчака, це буде хороша альтернатива на випадок анонсованого страйку перевізників.

1424 0
17.01.2018

“Брокненський привид”. Мандрівниця із Калуша Наталія Щербій в мережі поділилась знімками, на яких показала того самого "привида" з Карпат.

3082 0
15.01.2018

Обідня перерва може багато розповісти про корпоративну культуру країни, вважає оглядачка BBC Capital, яка розпитала людей різних національностей про те, як виглядає їхній звичайний робочий ланч.

191 0